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Cours de gastro-enterologie Achalasie
Cours de gastro-enterologie Achalasie | Achalasie |
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01Connaître la définition de l’achalasie
L’achalasie signifie étymologiquement absence d’ouverture du sphincter.
Mais, il s'agit d'un trouble moteur primitif de l’œsophage d'abord
défini par une absence du péristaltisme du corps de l’œsophage associée
dans la majorité des cas à une relaxation du SIO absente ou incomplète
lors de la déglutition et à une hypertonie de repos du SIO.
02Connaître les arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une achalasie
Au début de la maladie, le signe révélateur
habituel est la dysphagie. Elle peut être très modérée. La dysphagie
est évocatrice de l’achalasie quand elle est paradoxale, affectant
électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon
intermittente et inopinée, ou à la suite d’une émotion et cédant lors
de manœuvres inspiratoires ou de changements de position. Des
régurgitations sont l’autre grand symptôme de l’achalasie. Elles
peuvent orienter à tort vers un RGO ou un diverticule. En survenant
durant la nuit, les régurgitations sont parfois à l’origine de
complications respiratoires. Plus rarement, la maladie se révèle par
des douleurs rétro-sternales constrictives, pseudo-angineuses mais non
liées à l’effort. Elle peut entraîner une dénutrition. Paradoxalement,
à ce stade débutant de la maladie, l’endoscopie digestive haute est
normale.
A un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur.
03Connaître les principales anomalies manométriques de l’achalasie
Au cours de l’achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins
caractéristiques peuvent être mises en évidence par la manométrie. Le
critère obligatoire du diagnostic est l’absence totale de péristaltisme
dans le corps de l’œsophage (absence de contractions oesophagiennes
propagées en réponse à des déglutitions d’eau). Des contractions non
propagées mais d’amplitude très importante s’observent dans l’achalasie
vigoureuse. Il existe fréquemment une hypertonie du SIO ainsi qu’une
absence de relaxation ou une relaxation seulement incomplète de ce
sphincter. Les anomalies sphinctériennes peuvent manquer au stade
initial.
04Connaître le principal diagnostic différentiel de l’achalasie
L’endoscopie doit toujours être réalisée en première intention pour
écarter une affection cancéreuse, notamment du cardia. Une tumeur
infiltrante du cardia peut être à l’origine de perturbations motrices
très voisines de celles de l’achalasie ; on parle alors de
pseudo-achalasie néoplasique. Il est parfois nécessaire de la
rechercher par une écho-endoscopie, notamment lorsque l’achalasie se
revèle tardivement, après 50 ans.
05Description schématique des autres troubles moteurs de l’œsophage
En dehors de l’achalasie, les troubles moteurs œsophagiens (enregistrés
par manométrie) considérés comme primitifs comprennent la maladie des
spasmes diffus de l’œsophage et l’œsophage casse-noisettes. Dans la
maladie des spasmes diffus de l’œsophage, plus de 10 % des ondes
enregistrées au niveau du corps de l’œsophage sont anormales, non
propagées, amples et répétitives, et alternent avec un péristaltisme
normal.
L’œsophage casse-noisettes comporte des ondes
péristaltiques anormales, prolongées et de très grande amplitude
prédominant dans la partie distale de l’œsophage. Au cours de ces deux
affections, le fonctionnement du SIO est normal.
Les troubles moteurs œsophagiens dits «
secondaires » peuvent être observés au cours des collagénoses
(sclérodermie), du diabète, de l’amylose et de nombreuses affections du
système nerveux central ou périphérique. C’est également dans ce groupe
que se situent les achalasies secondaires à une infiltration
néoplasique ou à une parasitose à Trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).
06Connaître les principes du traitement de l’achalasie
Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO par
section musculaire chirurgicale (myotomie extramuqueuse réalisable
aujourd’hui par cœlioscopie), par dilatation pneumatique sous
endoscopie, ou par action pharmacologique (dérivés nitrés par voie
sublinguale, infiltration intra-sphinctérienne de toxine botulique)
pour permettre la vidange de l’œsophage sans provoquer de RGO.
La dilatation pneumatique réalisée par voie
endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes
principales. Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne
dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications sont rares,
respectivement la perforation de l’œsophage et l’œsophagite par reflux.
Leur mortalité est quasi nulle.
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