La médecine

Cancer de la vulve Suggérer par mail
Le cancer de la vulve est responsable d'environ 3-4 % des cancers gynécologiques aux USA. Environ 3 300 nouveaux cas ont été diagnostiqués en 1996. L'âge moyen au cours duquel est porté le diagnostic est d'environ 70 ans et l'incidence augmente avec l'âge.
Les facteurs de risque comprennent le prurit vulvaire chronique, l'infection à papillomavirus humain, la dystrophie vulvaire et le cancer vulvaire intraépithélial (vulvar intraepithelial neoplasia, VIN). Les patientes présentant des antécédents de cancer du col à cellules squameuses ou du vagin ont un risque élevé de cancer de la vulve.

01Anatomopathologie

Environ 90 % des cancers de la vulve correspondent à des carcinomes à cellules squameuses, suivis des mélanomes (environ 5 %). Les autres cas comprennent l'adénocarcinome et les carcinomes à cellules transitionnelles, les carcinomes adénokystiques et les carcinomes adénosquameux, qui peuvent tous toucher les glandes de Bartholin. Des sarcomes et des carcinomes à cellules basales dans un tableau d'adénocarcinome peuvent également être observés.

La VIN est un stade de pré-malignité de la vulve. Même si elle fût initialement considérée comme un stade initial du carcinome invasif de la vulve à cellules squameuses, sa malignité est relativement basse. La VIN peut avoir plusieurs foyers. La maladie de Paget de la vulve est une lésion eczématoïde caractérisée par de grandes cellules épidermiques pâles. Dans environ 20 % des cas, la VIN et la maladie de Paget sont associées à un adénocarcinome synchrone ou asynchrone de la vulve, du sein, ou de la glande de Bartholin.

Le cancer de la vulve peut se disséminer par extension directe aux structures adjacentes (p. ex. à l'urètre, à la vessie, au vagin, au périnée, à l'anus, au rectum), par l'intermédiaire de la circulation lymphatique aux ganglions inguinaux (diffusion embolique), ou par l'intermédiaire de la circulation sanguine. Si les ganglions inguinaux sont atteints, le cancer peut s'étendre aux ganglions pelviens et para-aortiques.

02Symptomatologie et diagnostic

La plainte la plus fréquente est la présence d'une lésion palpable de la vulve. La patiente présente souvent une histoire de prurit depuis plusieurs années, avec ou sans traitement. Le diagnostic est souvent retardé parce que les patientes ne consultent pas de médecin par gêne ou par peur. Environ 20 % des patientes sont asymptomatiques et la lésion est identifiée au cours d'un examen gynécologique de routine. Si la lésion devient nécrotique ou ulcérée, un saignement ou une perte vaginale aqueuse peuvent être observés.

Une simple biopsie sous anesthésique locale permet habituellement d'établir un diagnostic définitif de cancer de la vulve. Parfois, une large excision locale est nécessaire pour différencier une lésion préinvasive du carcinome invasif. Les lésions mal définies peuvent être délimitées par une coloration de la vulve avec le bleu de toluidine ou par la colposcopie. Le diagnostic différentiel concerne les diverses maladies vénériennes (granulome inguinal, chancre, lymphogranulome vénérien, syphilis), l'épithélioma basocellulaire (ulcus rodens), la maladie de Paget. Les mélanomes apparaissent souvent comme des lésions bleuesnoires, pigmentées ou papillaires.

03Pronostic

Le pronostic est lié au stade de la maladie, qui dépend de la dimension et de la localisation de la tumeur et de l'atteinte éventuelle des ganglions régionaux. Les taux de survie à 5 ans sont > 90 % pour le stade I, de 80 % pour le stade II, de 50-60 % pour le stade III et de 15 % pour le stade IV. Le risque de dissémination aux ganglions lymphatiques est proportionnel aux dimensions de la tumeur et à la profondeur de l'envahissement. Dans les mélanomes malins de la vulve, le risque de métastases est élevé. Ce risque dépend principalement de la profondeur de l'envahissement, mais aussi des dimensions de la tumeur.

04Traitement

Le traitement de choix est l'exérèse radicale de la tumeur locale (souvent avec une vulvectomie radicale) et un curetage unilatéral ou bilatéral des ganglions inguinaux et fémoraux. Pour les petites lésions (< 2 cm) avec un envahissement de moins de 1 mm de profondeur, une exérèse locale large peut être effectuée. Pour les lésions latéralisées < 2 cm, une hémivulvectomie radicale unilatérale et un curetage unilatéral des ganglions inguinofémoraux peuvent être pratiqués. Les lésions proches de la ligne médiane nécessitent un curetage bilatéral des ganglions inguinofémoraux. Les lésions > 2 m nécessitent habituellement une vulvectomie radicale et un curetage bilatéral des ganglions inguinaux et fémoraux.

Pour les cancers vulvaires localement évolués (stade III), on utilise la radiothérapie pré-opératoire externe, souvent en association avec une chimiothérapie (p. ex. le 5fluoro-uracile, le cisplatine). Habituellement, le curetage bilatéral des ganglions inguino-fémoraux est pratiqué en premier lieu, suivi d'une radiothérapie puis d'une exérèse locale radicale de la tumeur ou du foyer tumoral. Cette approche combinée peut éviter une intervention ultraradicale ou avec exentération.
Référence msd-france.com
 
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