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Grossesse compliquée par une Hémoglobinopathies Suggérer par mail
Les hémoglobinopathie qui compliquent la grossesse, en particulier la drépanocytose, l'hémoglobinopathie SC, l'hémoglobinopathie S et l'a-thalassémie, ont une influence importante sur la morbidité maternelle et sur la morbidité et la mortalité périnatales.
Les tests prénatals habituels d'évaluation de l'Hb sont conseillés pour toutes les femmes qui présentent un risque du fait de la race, de l'origine géographique ou des antécédents familiaux. Toutes ces hémoglobinopathies peuvent être diagnostiquées à l'aide de l'analyse par endonucléases de restriction de l'ADN présent dans les cellules placentaires non-cultivées, par prélèvement de villosités choriales ou par amniocentèse.
La patiente enceinte présentant une drépanocytose est particulièrement exposée aux infections ; les pneumonies, les infections urinaires et les endométrites sont les plus fréquentes. L'anémie s'aggrave presque toujours pendant l'évolution de la grossesse. Environ 1/3 de ces patientes ont une hypertension arteriélle induite par la grossesse. Les accès drépanocytaires, l'insuffisance cardiaque et les infarctus pulmonaires sont fréquemment observés. Plus les antécédents pathologiques avant la grossesse sont importants, plus le risque de morbidité et de mortalité est élevé. Le taux d'avortement est augmenté sensiblement, avec des taux de mortalité périnatale allant jusqu'à 25 %. Le retard de développement intra-utérin et les morts intra-utérines sont responsables de la majeure partie de cette augmentation, bien que la faiblesse maternelle importante et le pourcentage élevé de pré-éclampsie y contribuent.
Le traitement de la drépanocytose pendant la grossesse est complexe. Une transfusion n'est pas conseillée comme traitement prophylactique. Une transfusion est recommandée en cas d'aggravation d'une anémie, d'insuffisance cardiaque, d'infection bactérienne sévère et de complications du travail et de l'accouchement (p. ex. hémorragie, sepsis). Les exsanguinotransfusions préventives afin de maintenir l'Hb A  60 % réduisent la fréquence des crises hémolytiques et des complications pulmonaires. Cependant, ces bénéfices doivent être comparés aux risques transfusionnels, d'hépatite, de transmission du HIV et de réaction d'iso-immunisation contre les groupes sanguins.
L'hémoglobinopathie SC se manifeste fréquemment pendant la grossesse chez des patientes par ailleurs asymptomatiques. Moins fréquente que la drépanocytose, elle peut donner une incidence accrue d'infarctus pulmonaire secondaire à l'embolisation de spicules osseux. La conduite obstétricale implique le traitement agressif des crises douloureuses par des fluides IV, par oxygénothérapie et analgésiques. L'hémoglobinopathie S-thalassémie est relativement rare et plus bénigne. L'a-thalassémie n'est pas associée à une morbidité maternelle, mais dans les états homozygotes, elle est létale pour le foetus ; la mort intra-utérine secondaire à l'hydrops se produit pendant le 2e ou au début du 3e trimestre.
 Référence msd-france.com
 
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