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Les duplications de l'uretère Suggérer par mail
Les duplications urétérales représentent l'une des pathologies malformatives urologiques les plus intéressantes, à la fois sur le plan de l'embryologie, de la séméiologie et de la thérapeutique chirurgicale. Souvent réduites à une simple anomalie radiologique sans retentissement fonctionnel, elles sont parfois à l'origine d'une pathologie bien définie répondant à des lois communes et statistiquement vérifiées.
L'une des modifications récentes de cette pathologie est représentée par sa détection de plus en plus précoce, voire anténatale par l'échographie, lorsque l'anomalie est à l'origine d'une dilatation des cavités excrétrices : cela représente un progrès et modifie un peu les aspects thérapeutiques, permettant de réparer très tôt l'anomalie (chirurgie néonatale). Ce chapitre fera appel aux articles déjà parus de rappel embryologique et de pathologie sur uretère simple (reflux, ectopie).

DÉFINITIONS

La duplication de l'uretère se définit comme un dédoublement de la voie excrétrice d'une unité rénale, par ailleurs normale sur le plan du parenchyme. L'on parlera de duplication totale ou de duplicité si les deux uretères homolatéraux (uretères « fellow » des Anglo-Saxons) sont indépendants jusqu'à la vessie, s'abouchant chacun par un orifice distinct. Dans ce cas l'on distinguera l'uretère du pyélon supérieur (PS) drainant le pôle supérieur du rein (un tiers du parenchyme) et l'uretère du pyélon inférieur (PI) drainant le pole inférieur du rein (deux tiers du parenchyme) .
L'on parlera de duplication partielle ou de bifidité si les deux uretères homolatéraux se rejoignent en un uretère commun avant l'arrivée à la vessie ; l'orifice vésical sera dans ce cas unique . Deux anomalies beaucoup plus rares font aussi partie des duplications.
• La branche urétérale borgne, correspondant à une bifidité dont une des branches est borgne, n'atteignant pas le parenchyme (Bergman ).
• La duplication partielle inverse, correspondant à un système pyélocaliciel normal, mais un uretère se dédoublant avant d'atteindre la vessie (deux orifices) (Phokitis ).
Au niveau de la vessie, les deux orifices d'abouchement d'une duplicité porteront le nom d'« orifice du pyélon supérieur » ou d'« orifice du pyélon inférieur » selon leur position. Ces précisions sont nécessaires, car l'utilisation du terme propre évitera les erreurs d'interprétations dans les descriptions.

FRÉQUENCE

Le dédoublement de l'appareil excréteur intéresse un peu moins de 1 % de la population (Nation , Campbell ). Il atteint deux filles pour un garçon. Dans 80 % des cas, il ne s'agit que d'une simple anomalie morphologique sans manifestations pathologiques.
Lorsqu'il y a pathologie de la duplicité, il s'agit dans 60 % des cas d'un reflux (habituellement dans le pyélon inférieur), dans 10 % des cas d'une urétérocèle, dans 2 % des cas d'un abouchement ectopique (Toudoire ). Enfin, il faut savoir que l'anomalie est bilatérale dans 20 % des cas (sans être obligatoirement symétrique).

ASPECTS GÉNÉTIQUES

Il est très probable que la duplication puisse être déterminée par un gene autosomique dominant. Les chances, pour des enfants dont un parent est porteur de l'anomalie, de se trouver atteint passent de moins de 1 % (fréquence normale) à presque 10 %.

EMBRYOLOGIE

Le dédoublement de la voie excrétrice peut provenir soit d'une division très précoce du bourgeon urétéral né du canal de Wolff (bifidité), soit plus souvent de l'apparition d'un bourgeon accessoire (duplicité) (Campbell ). L'anomalie survient lors des 4e et 5e semaines de la vie intra-utérine.
Normalement, le canal de Wolff, avec son ébauche urétérale, s'abouche à la face postérieure de la future vessie et il est peu à peu résorbé dans la paroi de celle-ci. Sa résorption s'arrête lorsque le bourgeon urétéral atteint la vessie (Tejedo-Mateu,).
Chez le garçon, le canal de Wolff continué sa résorption et donne l'urètre postérieur, le veru montanum, les canaux éjaculateurs, les vésicules séminales, les canaux déférents et l'épididyme. Chez la fille, il régresse et ne donne naissance qu'à l'urètre et à une petite partie de la paroi vaginale.
En cas de duplicité, un bourgeon accessoire naît sur le canal de Wolff à une distance variable du bourgeon principal, mais le plus souvent en amont de lui. Le bourgeon principal (inférieur) est destiné à la portion caudale de la masse néphronique, le bourgeon accessoire (supérieur) à la portion crâniale .
Le bourgeon principal inférieur est incorporé le premier du fait de la résorption
du canal de Wolff et il arrête alors sa migration.
Le canal de Wolff poursuit sa descente et entraîne avec lui le bourgeon accessoire dont l'incorporation est plus tardive, donc plus basse et plus en dedans (rotation et translation) .
Cela explique la loi de Weigert et Meyer selon laquelle, dans une duplication totale, l'orifice le plus haut situé dans la vessie répond toujours à l'uretère du pyélon inférieur et l'orifice le plus bas à l'uretère du pyélon supérieur .
Plus le bourgeon accessoire naît haut sur le canal de Wolff, plus son incorporation sera tardive, ce qui explique la possibilité d'abouchement ectopique de l'uretère du pyélon supérieur dans l'urètre ou les vésicules séminales chez le garçon ou dans l'urètre, le vestibule ou le vagin chez la fille.
- La différenciation de chaque pyélon étant induite par le bourgeon urétéral qui lui est destiné, cette induction inappropriée dans le temps à partir du bourgeon supérieur fait que le pyélon supérieur est assez souvent le siège de lésions detype dysplasique, pouvant aller jusqu'à l'atrophie et la perte de function (Mackie ).

CONSÉ QUENCES DE LA DUPLICITÉ : PATHOLOGIE DES PYÉ LONS

Le développement embryologique explique la schématisation possible d'une dualité pathologique :
Pathologie du pyélon inférieur   L'abouchement haut situé de l'uretère du pyélon inférieur au niveau de la vessie peut s'accompagner d'un trajet intramural plus court prédisposant au reflux. Les lésions du pyélon inférieur correspondant sont habituellement du type néphropathie de reflux avec atrophie parenchymateuse, cicatrices corticales et dilatation de la voie excrétrice.
Pathologie du pyélon supérieur   L'abouchement bas situé de l'uretère du pyélon supérieur peut se faire à différents niveaux et entraîner deux possibilités.

Abouchement ectopique

• dans le système séminal ou l'urètre chez le garçon (Cendron , Rognon , Schnitzer ).
• dans le système génital (utérus ou vagin) ou l'urètre chez la fille (Cendron ).

Urétérocèle

Dans ce cas, l'urétérocèle est volontiers ectopique vers le col, pouvant même se prolaber dans l'urètre. Dans ce cas, elle devient obstructive pour la vessie, apparaissant à la vulve comme une tumeur arrondie prolabée à partir du meat urétral (Stephens ).
Le parenchyme du pyélon supérieur pathologique apparaît alors atrophique, dysplasique, réduit à un petit rénicule coiffant la masse parenchymateuse du pyélon inférieur. Il peut aussi apparaître sous la forme d'une poche à parenchyme mince, laminé, atrophique non fonctionnel refoulant vers le bas et l'extérieur le parenchyme du pyélon inférieur (Schulm ).
Il est assez exceptionnel de voir coexister sur le même rein les deux pathologies.
Il n'est par contre pas rare de voir des pathologies bilatérales et symétriques (dilatation ou atrophie des deux pyélons supérieurs par urétérocèles bilatérales ; reflux bilatéral dans les pyélons inférieurs).

Cas particuliers de la bifidité

Un seul bourgeon urétéral naît en position normale du canal de Wolff. Il se divise plus ou moins précocement en un bourgeon accessoire et un bourgeon principal. L'accessoire donne la branche supérieure (PS), le principal donne la branche inférieure (PI). Le niveau de la duplication dépend de la précocité de division du bourgeon.
La pathologie inhérente à cette anomalie n'est pas spécifique. En effet, elle ne dépend pas de la duplication mais simplement de la pathologie habituelle de l'uretère simplex :
• soit reflux par anomalie orificielle ;
• soit méga-uretère par anomalie de l'uretère terminal ;
• soit urétérocèle souvent dans ce cas orthotopique, de type adulte.
Dans ces cas, les lésions parenchymateuses concernent les deux pyélons,
atteints en même temps soit par la dilatation, soit par la pyélonéphrite et la dysplasie.

Orifices urétéraux dans la duplicité

Lorsque la duplication est complète, chaque uretère débouche dans la vessie par un orifice indépendant. La cystoscopie permet de bien objectiver cette disposition, confirmant ainsi la loi de Weigert-Meyer. L'orifice du pyélon inférieur occupe toujours la position la plus crâniale et latérale. S'il est refluant, il sera souvent entrouvert, béant en gueule de four
correspondant à un trajet sous-muqueux court. L'orifice du pyélon supérieur occupe toujours une position caudale et interne s'il débouche dans la vessie. Il est dans ce cas petit avec un long trajet sousmuqueux, proche du col et de la ligne médiane. En cas d'urétérocèle, il apparaît à la partie inféro-interne de la dilatation kystique de l’urétérocèle. Il est invisible lorsque existe une ectopie urétérale. Il sera à rechercher alors au niveau de l'urètre ou de l'appareil génital. En cas d'urétérocèle ectopique, il risque alors d'apparaître très bas dans l'urètre sur la convexité de l'urétérocèle prolabée.

ASPECTS CLINIQUES : MODE DE DÉ COUVERTE

La duplication de la voie excrétrice peut être découverte soit de façon totalement fortuite, soit à l'occasion d'une complication liée à la pathologie de la duplicité.

Découverte fortuite

Elle peut se faire lors d'une UIV réalisée dans un autre cadre ou pour une pathologie tout à fait indépendante de l'anomalie. Dans ce cas, en général, les voies urinaires supérieures dédoublées sont fines, contractiles, normales. Elle peut se faire aussi, et c'est le cas de plus en plus fréquent, lors de la grossesse chez le foetus par l'échographie anténatale. Dans ces cas, l'anomalie attire l'attention lorsqu'elle est obstructive.
Il peut s'agir soit d'une dilatation kystique d'un pyélon supérieur et de l'uretère correspondant, pouvant correspondre à une urétérocèle ou à une ectopie urétérale, soit d'une dilatation d'un pyélon inférieur avec alteration parenchymateuse dans le cas d'un reflux grave dans ce pyélon. Une dilatation globale de deux pyélons serait plus en faveur d'une pathologie de l'uretère terminal d'une bifidité (gros reflux ou méga-uretère surtout).
De toute façon, ce type d'anomalie ne justifie pas d'action pendant la grossesse et le bilan définitif se fera à la naissance (Allouch , Mollard ).

Symptomatologie infectieuse

Elle est habituellement le fait de la pathologie de reflux et elle se manifeste par des pyélonéphrites aiguës à répétition amenant au bilan radiologique (Ambrose). Il peut s'agir aussi de complications infectieuses survenant sur des pyélons supérieurs en stase soit du fait d'une ectopie, soit plus rarement d'une urétérocèle.
Il est à signaler que cette symptomatologie est plus fréquente chez la fille, du fait de la plus grande facilité de contamination par voie basse et ascendante. Cela est donc une des raisons qui pousse à envisager de parti pris une exploration écho-radiologique chez tout(e) patient(e) ayant présenté un tableau de pyélonéphrite aiguë, des cystites récidivantes, ou une pathologie infectieuse génitale (en particulier chez le garçon : épididymite).

Fuites urinaires

Elles sont très évocatrices, lorsque typiques, des ectopies urétérales. Elles sont souvent permanentes, goutte à goutte, indépendantes de la miction, de l'effort, provenant souvent de la région vaginale, ou de l'urètre, quelquefois du périnée. L'enfant se mouille le jour et la nuit souvent de façon très minime mais régulière (Mangin ).

Anomalies vulvaires

l'urètre. L'anomalie apparaît comme une formation kystique bleutée, pédiculée par le méat urétral. Elle s'accompagne quelquefois de fuite lorsque l'urétérocèle se vide. Toute cette symptomatologie justifie chez tous les patients et surtout les enfants suspects d'être porteurs d'une duplicité pathologique, d'un examen clinique minutieux, à la recherche d'une masse rénale, d'une anomalie vulvaire, ou des organes génitaux chez le garçon, voire d'un orifice urétéral externe en cas de fuite.

MOYENS DIAGNOSTIQUES

Ce sont : l'échographie; l'UIV; l'UCRM; l'endoscopie; la scintigraphie.

Echographie

Cet examen est devenu aujourd'hui le principal examen de dépistage, car il est performant et non invasif. Elle sera réalisée dès la naissance chez le nouveau-né dont l'examen antenatal était pathologique ou simplement suspect, mais aussi à la moindre suspicion clinique chez l'enfant ou l'adulte ayant présenté les symptômes évoqués plus haut .
Elle renseigne surtout sur l'aspect morphologique du parenchyme et de la voie excrétrice dans sa totalité, y compris la vessie. Lorsque la duplicité est non compliquée, elle montre simplement un rein un peu plus grand que la normale avec un sinus dédoublé, pas toujours très facile à mettre en évidence. Les deux uretères ne sont pas visibles lorsqu'ils sont normaux. Elle devient, par contre, très intéressante en cas de duplicité compliquée.

UIV

Elle reste l'examen de base apportant les arguments principaux du diagnostic morphologique et fonctionnel. Elle doit être réalisée en complément de toute échographie anormale, avec des clichés tardifs des obliques, et une bonne étude vésicale à la recherche
d'anomalies de l'uretère terminal.

Uréthrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM)

Elle est indispensable lorsqu'il faut mettre en évidence un reflux vésicourétéral. Dans le pyélon inférieur, cela est habituellement facile, vessie en réplétion et en mictionnel. Par contre, en cas de suspicion d'ectopie intra-uréthrale sus- ou sous-sphinctérienne, il sera nécessaire de faire des études mictionnelles en miction contrariée, en obstruant l'orifice urétral en cours de miction. C'est comme cela que seront mis en évidence les reflux dans les pyélons supérieurs ectopiques des duplicités.

Endoscopie

Elle est souvent utile pour compléter le bilan de ces pathologies complexes. Elle permet de vérifier l'urètre, le vagin, de découvrir des orifices ectopiques ou anormaux en s'aidant éventuellement de colorants de l'urine lorsque le rein est encore fonctionnel. Elle permet de vérifier la vessie, d'identifier les orifices urétéraux (absence, béance en cas de reflux, localisation anormale, urétérocèle orthotopique ou ectopique).

Scintigraphie rénale

Elle permet de vérifier la valeur fonctionnelle d'un rein ou d'un pyélon anormal et cela de façon comparative lorsque se discute une stratégie chirurgicale. Elle peut aider, en dehors des cas où l'obstruction en fausse les résultats, à évaluer la fonction rénale résiduelle et permettre ainsi de décider d'une chirurgie conservatrice ou d'exérèse.

RÉ SULTATS : ASPECTS RADIOLOGIQUES

Duplicité non compliquée

Elle est caractéristique en UIV et échographie. Au temps néphrographique, le rein est plus grand que le rein controlatéral avec une incisure de son contour externe à l'union du tiers supérieur et du tiers moyen ou plus haut. Les contours sont réguliers, l'index cortical du pôle supérieur est inférieur à celui du pole inférieur.
Au temps d'excrétion, le pyélon supérieur est peu volumineux et la tige calicielle unique se poursuit directement par l'uretère, sans bassinet. Le pyélon inférieur, plus gros, draine deux groupes caliciels. Le bassinet a une forme normale et se poursuit par l'uretère. Les deux uretères sont bien visibles sur leur trajet. L'uretère du pyélon inférieur est celui qui s'abouche le plus haut.
L'uretère du pyélon supérieur est celui qui s'abouche le plus bas. Cas particulier : la « pseudo-tumeur » du rein de duplication. Il s'agit d'un aspect physiologique pseudo-tumoral du rein dupliqué, apparaissant comme une déformation à la jonction de la corticale des deux pyélons. Il existe une empreinte sur le pyélon supérieur et sur le calice supérieur du pyélon inférieur mais avec un index cortical normal. L'aspect évoque celui d'une hypertrophie d'une colonne de Bertin et se vérifie facilement à l'échographie.

Duplicité compliquée

Reflux dans le pyélon inférieur (PI)
Le reflux secondaire à un trajet intramural trop court de l'uretère du pyélon inférieur a deux conséquences :
*La dilatation due à l'hyperpression à vessie pleine ou en permictionnel ;
*L'infection pyélonéphrite aigüe (PNA) ou pyélonéphrite chronique (PNC).
-L'UIV montre la dilatation.
L'uretère du pyélon inférieur peut être normal, hypotonique ou en stase ; parfois, il existe une pyélite striée qui est le signe indirect le plus fiable de l'infection et du reflux. Le parenchyme est réduit, atrophié, cicatriciel avec cicatrices cortico-papillaires .
La cystographie rétrograde ou sus-pubienne peut seule montrer le reflux ; elle doit être répétée si négative alors que les signes indirects existent sur l'UIV. Elle montre parfois des dilatations considérables du pyélon inférieur alors que l'UIV ne montrait que des voies excrétrices un peu « fripées » . Elle permet de classer le reflux en quatre stades de gravité.
Stase urinaire du pyélon supérieur (PS)
Les dilatations développées sur l'uretère supérieur d'une duplicité totale sont secondaires à une ectopie urétérale basse le plus souvent. L'abouchement anormal s'accompagne d'une gêne à l'écoulement de l'urine, par sténose anatomique ou parfois simplement fonctionnelle comme dans un méga-uretère. Deux cas peuvent se présenter selon que le pyélon supérieur est fonctionnel ou non.
*Le pyélon supérieur sécrète
Il existe, au temps néphrographique, une lacune du rénicule supérieur qui correspond au moule du pyélon supérieur dilaté. La sécrétion est retardée avec apparition d'images en croissant, puis opacification des cavités dilatées sur des clichés retardés. Il faut parfois, attendre plusieurs heures avant d'opacifier l'uretère.
*Le pyélon supérieur est muet
C'est souvent l'origine des erreurs de diagnostic. Sa distension habituelle permet de rechercher systématiquement six signes indirects :
1. - Refoulement vers le bas de la masse rénale fonctionnelle (plus evident à gauche).
2. - Ecartement du pyélogramme par rapport à la ligne médiane.
3. - Horizontalisation du calice fonctionnel le plus haut.
4. - Inclinaison en haut et en dehors de l'axe pyélocaliciel global.
5. - Augmentation de la distance cortico-papillaire apparente du pole supérieur.
6. - Modification du décompte des calices par rapport au côté opposé.
Globalement, l'allure est celle d'un syndrome tumoral polaire supérieur. L'échographie est un élément irremplaçable du diagnostic, même si elle ne parvient pas toujours à l'affirmer de façon définitive (PS et uretère correspondant dilaté, contenu liquidien, parenchyme atrophié). Elle peut permettre de réaliser et de guider une ponction avec opacification descendante. Chercher la cause de l'obstruction devient alors nécessaire Il faut regarder vers la terminaison de l'uretère et compléter éventuellement le bilan.
Trois possibilités :
1 la lésion fonctionnelle (méga-uretère) ;
2 l'urétérocèle ;
3 l'ectopie urétérale.
1. Le méga-uretère du pyélon supérieur apparaît comme une terminaison urétérale en queue de radis, le plus souvent intravésicale, mais dans les fibres musculaires du trigone. L'orifice peut être vu en endoscopie, il est fin, ponctiforme. L'échographie montre une vessie normale simplement soulevée par l'uretère du pyélon supérieur dilaté.
2. L'urétérocèle, anomalie de l'extrémité distale de l'uretère, peut être de deux types, selon qu'elle siège à la place normale de l'orifice urétéral (orthotopique ou de type adulte) ou bien en situation ectopique (hétérotopique ou de type infantile).
3. Urétérocèle hétérotopique (type infantile) : l'orifice de l'uretère est ectopique, situé au niveau sous-cervical. Dans son trajet sous-muqueux, l'uretère dilaté fait hernie dans la vessie en soulevant l'uretère inférieur, à cheval sur le col ; soulevant la muqueuse jusqu'à l'orifice controlatéral. La dilatation de l'uretère sus-jacent est variable, non proportionnelle à la taille de l'urétérocèle. Radiologiquement, ce type d'urétérocèle se présente comme une lacune intravésicale plus ou moins volumineuse, sessile avec une base d'implantation qui suit le plancher vésical en regard du bord lateral du trigone. Cette lacune est claire, car le système rénal supérieur dont elle dépend est souvent muet. Un reflux dans l'uretère inférieur est souvent associé en cystographie.
L'échographie montre très bien cette urétérocèle avec une ligne échogène très dense, ronde, intravésicale se continuant vers le haut avec l'uretère dilaté.
Cette dilatation kystique, lorsqu'elle est enclavée dans le canal et l'urètre, peut être dysuriante et entraîner un retentissement vésical.
• Urétérocèle orthotopique (type adulte) : l'orifice urétéral est intravésical. L'urétérocèle apparaît radiologiquement ronde, kystique purement intravésicale. Ici, le rein est pratiquement toujours fonctionnel et l'aspect de l'urétérocèle dépend du retentissement sus-jacent ; si elle s'opacifie rapidement, elle donne l'aspect en « tête de serpent » sur une vessie encore à peine opacifiée. Si la dilatation est plus marquée, l'urétérocèle apparaît d'abord comme une lacune claire et ronde correspondant à l'urétérocèle pleine d'urine non opaque sur fond d'une vessie opacifiée. Secondairement, l'urétérocèle s'opacifie et réalise l'aspect classique .
Ectopie urétérale
Les abouchements ectopiques sous-vésicaux de l'uretère supérieur peuvent se voir à tous les niveaux d'incorporation du canal de Wolff, dans l'urètre et le système génital.
Cet abouchement sera donc toujours suprasphinctérien chez le garçon et le plus souvent sous-sphinctérien chez la fille. La fille est plus souvent atteinte que le garçon (12 filles pour 1 garçon).
• Chez la fille : l'abouchement peut se faire dans l'urètre soussphinctérien, à la vulve, dans le vagin ou dans l'utérus : si la symptomatologie est souvent évidente, par contre il n'est pas toujours facile de mettre en évidence cliniquement, radiologiquement ou endoscopiquement le site d'abouchement. Une génitographie peut montrer un reflux à partir du vagin, une uréthrographie un reflux à partir de l'urètre .
L'endoscopie ne peut souvent que constater la présence dans la vessie d'un seul orifice du côté de la duplicité. Le siège exact de l'abouchement reste inconnu dans 25 à 50 % des cas, mais cela n'a pas de conséquence grave pour le traitement.
L'ectopie peut-être bilatérale 3 fois sur 22 (Cendron.
• Chez le garçon : l'abouchement est toujours suprasphinctérien, il n'y a jamais de fuites.
Les zones d'abouchement sont l'urètre sus-montanal, la prostate, la vésicule séminale, le déférent ou l'épididyme.
L'échographie dans ces cas peut compléter l'UIV muette, en montrant le gros uretère rétrovésical et quelquefois la dilatation de la vésicule seminal en arrière de la vessie. Là aussi, le lieu d'abouchement sera assez souvent inconnu, mais sans grande conséquence pour le traitement.

Anomalies plus rares

Dysplasie du rénicule supérieur et hydronéphrose du pyélon inférieur, qui n'est pas spécifique de la duplicité et intervient comme sur un système simple.
Duplicité partielle (bifidité) Le rein et les pyélons ont un aspect identique à cause de la duplication totale. Les uretères se rejoignent en un confluent qui peut se situer dans le sinus du rein, à l'étage lombaire, iliaque ou pelvien. Il peut, enfin, se situer dans la paroi vésicale (intramural). L'abouchement de l'uretère commun se fait par un seul orifice : le plus souvent en position normale .
La pathologie de cette anomalie, pour ce qui concerne la jonction urétérovésicale, n'a aucune spécificité par rapport à un uretère simple (même taux de fréquence de reflux, méga-uretère, etc.) ; par contre, il existe une pathologie spécifique du carrefour urétéro-urétéral : le reflux urétéro-urétéral.
Cela est dû à un défaut de synchronisme du péristaltisme urétéral. L'urine au gré des contractions urétérales passe d'un pyélon dans l'autre sans emprunter la portion commune (effet « yo-yo ») (Tresidder ). Le confluent se comporte comme un obstacle fonctionnel entraînant une dilatation en amont des deux uretères.
L'UIV montre deux branches larges alternativement, le radiocinéma est sûrement le meilleur examen pour objectiver cette anomalie. Cas particulier des uretères à branche borgne Ils restent une curiosité sans réelle conséquence. Il s'agit d'une bifidité don’t l'uretère du pyélon supérieur aurait « avorté » sans rencontrer d'ébauche rénale (Haber ).
L'aspect radiologique est celui d'un diverticule urétéral borgne branché à un niveau variable d'un uretère normal et cheminant parallèlement à lui vers le haut sur 5 à 10 cm. La symptomatologie n'est pas spécifique.
Duplications partielles inverses  Un système caliciel normal se draine par un uretère normal qui se dédouble avant d'entrer dans la vessie. C'est une malformation exceptionnelle. Sa pathologie est secondaire à l'existence de deux orifices dont l'un au moins est en ectopie vésicale.

ASPECTS THÉ RAPEUTIQUES

Le traitement des formes compliquées des duplicités urétérales est pratiquement toujours chirurgical. La diversité des anomalies justifie beaucoup d'éclectisme dans les indications et le choix des procédés. Selon la qualité du parenchyme, le traitement sera pour le parenchyme correspondant soit la conservation, soit l'exérèse. Quant à la voie excrétrice, son état justifiera son sacrifice ou sa préservation en utilisant alors tous les procédés d'anastomose et de réimplantation (urétéro-urétéraux ou urétéro-vésicaux) de la chirurgie urétérale (Barrett ).   On opérera toutes les anomalies entraînant :
1 une altération parenchymateuse ;
2 une dilatation de la voie excrétrice ;
3 des infections ;
4 une HTA quelquefois ;
5 des symptômes urinaires (fuites, gêne mictionnelle...).
Donc toutes les anomalies entraînant une gêne fonctionnelle et un retentissement organique. L'évolution actuelle permet souvent de découvrir les pathologies obstructive avant la naissance. Nous sommes donc de plus en plus amenés à prendre en charge des enfants jeunes, voire des nourrissons, et à les traiter rapidement si l'anomalie est gênante. Cette chirurgie n'est pas plus difficile, elle est simplement plus minutieuse et doit faire appel à des moyens de grossissement et à une instrumentation adéquats (Bruezière ).
Seul le traitement d'un reflux sur bifidité ou d'un reflux modéré sur duplicité peut faire discuter une attente sous antibioprophylaxie.
Principes thérapeutiques
Etre conservateur si le parenchyme présent le mérite ; la chirurgie sera alors une chirurgie réparatrice précise de la voie excrétrice. L'intérêt de la scintigraphie rénale au DTPA n'est pas négligeable : elle peut apporter un argument dans la décision de conservation ou d'exérèse (supérieur ou inférieur à 10 % de fonction) (Belman ).
Etre plus radical et agressif, si le parenchyme rénal est détruit, dysplasique ou générateur d'HTA, ou si la voie excrétrice est gravement endommagée. Etre toujours très prudent et respectueux envers l'uretère « fellow », qui dans cette chirurgie risquera d'être menacé lors de la réparation. Nous envisagerons successivement les différents cas de figure en fonction des situations, en résumant ensuite les indications. Traitement des atteintes du pyélon supérieur Elles seront essentiellement le fait :
• de l'ectopie urétérale : refluante ou obstructive (méga-uretère) ;
• de l'urétérocèle, le plus souvent ectopique (Johnston ).
* Si le parenchyme du pyélon supérieur est conservable, on peut proposer deux types d'intervention. Intervention réparatrice urétéro-vésicale réalisée par voie de Pfannenstiel exclusive.
• En cas d'urétérocèle : urétérocélectomie par voie endovésicale.
Résection de la terminaison des deux uretères et réimplantation urétérovésicale (Cohen ou Glenn-Anderson ou Leadbetter) . Un remodelage de l'uretère le plus dilaté peut être nécessaire (Hendren, Tanagho .
• En cas d'ectopie urétérale : si le parenchyme est encore valable (cela est rare), on peut réaliser la même intervention mais en enlevant si possible la portion inférieure de l'uretère pour éviter, surtout chez la fille, les abcédations du moignon d'uretère inférieur dont l'exérèse secondaire est toujours difficile et risquée (Nesbit ).
Intervention lombaire d'anastomose pyélo-urétérale (Boissonnat , Diaz-Ball), associée ou non à une voie basse pour l'urétérectomie inférieure. Les anastomoses supérieures sont élégantes et utiles à condition qu'il n'y ait pas trop grosse disproportion entre l'uretère du pyélon supérieur et la voie excrétrice du pyélon inférieur. Une anastomose minutieuse, par un surjet de fil résorbable, largement ouverte, sans traction permet un bon drainage . Il n'est pas obligatoire de laisser un tube de néphrostomie si les tissus sont sains et la suture étanche ; dans les autres circonstances, un drainage temporaire peut être utile, mais il n'est pas toujours facile de bien le placer. L'uretère du pyélon supérieur correspondant sera traité de façon variable en fonction de l'anomalie basse : urétérectomie inférieure par une deuxième voie d'abord basse s'il s'agit d'une ectopie urétérale ou d'un reflux dans le pyélon supérieur. S'il s'agit d'une urétérocèle, l'on peut dans la plupart des cas laisser l'uretère inférieur ouvert, le vider et drainer au contact (Williams ). Ce n'est qu'assez rarement qu'il sera nécessaire de faire un geste complémentaire urétéro-vésical. Nota : l'incision endoscopique des urétérocèles ne résout souvent pas les problems définitivement, car elle crée souvent un reflux massif.
* Si le parenchyme du pyélon supérieur est détruit, soit réduit à une poche dilatée, soit réduit à un petit rénicule dysplasique et atrophié, il faut se résoudre en général à une hémi-néphro-urétérectomie polaire supérieure .
Il s'agit d'une intervention délicate. Elle sera d'autant plus facile que la différence entre le tissu sain et le tissu malade sera plus marquée. Elle doit être conduite à partir de la voie excrétrice dilatée qui servira de tracteur. La section porte, en général, à la limite du tissu sain et l'hémostase minutieuse, pas à pas, doit conserver impérativement toute la vascularisation du pyélon inférieur. Cette chirurgie n'est pas toujours très aisée. Elle doit ménager le rein restant, que l'on fixe souvent pour éviter les bascules ou la torsion.
Cette voie lombaire suffit, en général, en cas d'urétérocèle si l'on n'envisage pas d'exérèse de l'uretère inférieur très bas et en laissant l'uretère ouvert et drainé. Dans les autres cas (ectopie, reflux), l'uretère distal du pyélon supérieur sera enlevé par une voie d'abord inférieure jusqu'à la vessie ou jusqu'à l'orifice ectopique.
Traitement des atteintes du pyélon inférieur
La technique dépend là aussi de l'état du parenchyme correspondant. Ce parenchyme est souvent moins altéré que le parenchyme du pyélon supérieur. L'étiologie la plus fréquente est donc le reflux ; beaucoup plus exceptionnellement un syndrome de la jonction pyélo-urinaire (Bruezière , Daines ).
Si le parenchyme est valuable L'intervention se résume à une réimplantation des deux uretères dans leur gaine, en canon de fusil, par une technique endovésicale (Cohen ou autre) gardant les orifices urétéraux . Il est rare qu'il soit nécessaire d'envisager un remodelage en cas d'uretère large... Dans ce cas il sera très prudent (« folding »).
* Si le parenchyme est détruit (situation plus rare)
Il faut alors envisager une hémi-néphro-urétérectomie inférieure par deux voies :
• voie lombaire pour l'hémi-néphrectomie polaire inférieure. Celle-ci, plus facile que son homologue polaire supérieure, doit cependant être prudente, n'ouvrant pas les cavités du pôle supérieur restant. Celui-ci parfois assez peu volumineux mérite d'être conservé, car il est toujours susceptible d'une hypertrophie compensatrice. Il devra aussi être fixé pour éviter les capotage ou torsion autour de son pédicule ;
• une voie abdominale basse sera nécessaire pour l'urétérectomie inférieure. Il faut, en effet, éviter la persistance d'un reflux dans un moignon urétéral restant. Cette exérèse sera minutieuse, jusqu'à la vessie, évitant comme précédemment les lésions de l'uretère du pyélon supérieur voisin. Celui-ci en cas de doute nécessitera une réimplantation vésicale s'il a été fragilisé ou blessé..
Cas particuliers
• L'hydronéphrose sur le pyélon inférieur nécessitera, si très obstructive, une pyéloplastie comme en cas de système simple.
• Bifidité avec reflux urétéro-urétéral : Si cette anomalie fonctionnelle entraîne une dilatation importante par phénomène de yo-yo, on peut proposer une reconstruction plus « anatomique » du système urétéral avec anastomose pyélo-pyélique haute et résection de l'uretère le moins contractile (Carris , Tresidder ).
• Reflux ou méga-uretère sur bifidité. Le traitement n'est pas différent de la même pathologie sur uretère simple...

CONCLUSIONS

Les duplications de la voie excrétrice représentent une pathologie dont le diagnostic et le traitement sont gratifiants pour le thérapeute. La logique de l'anomalie embryologique rend le diagnostic sinon facile, du moins prévisible.
Toutes les duplications ne sont pas à l'origine de pathologie ; par contre celles qui le sont ont pratiquement toujours une indication de reparation chirurgicale.
Le chirurgien, dans ses choix, doit être éclectique quant à l'indication de conservation ou d'exérèse et rester toujours prudent et adaptable dans les techniques de réparation de la voie excrétrice .
 
 
 

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