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Rétrécissement aortique (RA) Suggérer par mail
Rétrécissement de la voie d'éjection aortique au niveau valvulaire, sus-valvulaire, ou sous-valvulaire, provoquant une gène à l'éjection du VG vers l'aorte ascendante, avec gradient de pression au niveau de l'obstacle > 10 mm Hg.
Le rétrécissement de la valvule aortique (RA) peut être congénital, ou dû à la calcification idiopathique des cuspides aortiques ou encore secondaire à l'atteinte de la valve aortique dans la maladie rhumatismale. Chez l'adulte, le RA valvulaire est considéré comme congénital, sauf en cas de valvulopathie mitrale rhumatismale associée ou si le patient a > 70 ans, âge auquel la sclérose et finalement la calcification des sigmoïdes aortiques normales peuvent provoquer un RA significatif. Le RA rhumatismal est dû à la fibrose des valves et à la fusion des commissures. Que le rétrécissement valvulaire soit congénital ou acquis, les calcifications massives des valves peuvent les déformer complètement. L'hypertrophie ventriculaire est concentrique et diminue la taille de la cavité. L'incidence d'une hémolyse, de saignements gastro-intestinaux (habituellement du côlon droit) et d'une dissection aortique est relativement augmentée chez les patients avec RA. Chez environ 60 % des patients > 60 ans présentant un RA significatif, on observe des calcifications de l'anneau mitral.
Le rétrécissement aortique sus-valvulaire survient juste au-dessus des sinus de Valsalva (3 renflements ou bombements de la racine de l'aorte), sous la forme d'une membrane bien délimitée ou d'une hypoplasie constrictive diffuse. Une forme rare de RA sus-valvulaire est associée à un faciès caractéristique (front haut et large, hypertélorisme, strabisme, nez en trompette, allongement de la fossette centrale de Merkel, bouche épaissie, malformations dentaires, joues proéminentes, micrognathie et implantation basse des oreilles). Cette pathologie est connue sous le nom de syndrome de Williams, quand elle est associée à une hypercalcémie idiopathique de l'enfance. Le rétrécissement aortique sous-valvulaire léger peut être dû à une membrane ou à un anneau fibreux situé juste en dessous de la valvule aortique.
Le rétrécissement hypertrophique sous-aortique est une forme de myocardiopathie hypertrophique. Il est souvent appelé rétrécissement hypertrophique sous-aortique idiopathique, mais ce qualificatif est inutile. Il est également dénommé myocardiopathie hypertrophique obstructive (CMO). Il est dû à l'épaississement asymétrique du septum qui bute sur la valve antérieure (rarement sur la valve postérieure) de la mitrale pendant la systole et gêne l'éjection. Le septum est plus hypertrophié que la paroi libre ventriculaire.
Il existe habituellement un certain degré d'IA associé au RA sus-valvulaire, valvulaire ou sous-valvulaire discret.
L'obstacle à l'éjection provoque initialement une hypertrophie du VG avec réduction du volume interne de la cavité plutôt qu'une dilatation, provoquant un dysfonctionnement diastolique du VG. Une dilatation du ventricule et un dysfonctionnement systolique ne sont observés qu'en cas de lésion myocardique.

01Symptomathologies

La triade symptomatique classique du RA est la syncope, l'angine de poitrine et la dyspnée d'effort. Si la syncope apparaît à l'effort, elle est considérée comme le témoin d'un DC fixe (incapacité à augmenter le DC à l'effort) et elle correspond à un RA grave. Cependant, la syncope peut être due à une FV non liée à l'effort. L'angor est parfois provoqué par une athérosclérose coronaire significative, mais dans 50 % des cas il est dû à l'insuffisance de la vascularisation artérielle sous-endocardique associée à l'épaississement du VG, malgré la présence de coronaires au diamètre plus large et sans athérosclérose.
En cas d'obstruction fixe, le pouls carotidien a une montée lente, et un frémissement dû à l'irradiation du souffle cardiaque dans les vaisseaux du cou peut être palpable. Le pouls dicrote (c.-à-d. présence d'une encoche en mésosystole) peut s'observer en cas d'IA importante. Dans les cas graves, la PA est basse et la pression différentielle est pincée (« pulsus parvus et tardus »). Dans les cas légers ou modérés, notamment en cas d'IA associée, la pression systolique peut même être élevée. Le choc de pointe est prolongé (il commence à s'effacer avec B2) et n'est pas déplacé sauf en cas de cardiomégalie due à une insuffisance cardiaque avec dysfonctionnement systolique, une IA ou une IM associées.
Le souffle d'éjection du RA a toujours une tonalité moyenne et devient râpeux lorsque son intensité est  4. Plus le souffle est prolongé et le pic d'intensité tardif, plus le rétrécissement est serré. Les souffles valvulaires du RA irradient vers les clavicules et la nuque et sont souvent plus forts dans les gouttières carotidiennes du côté gauche que du côté droit. Les composants à timbre aigu tendent à irradier à la pointe, simulant un souffle d'IM (phénomène de Gallavardin). Chez le patient âgé, le souffle du RA calcifié est souvent musical et il est entendu surtout ou uniquement à la pointe, probablement parce que la possible absence de fusion des commissures permet aux valves de vibrer et de produire un son pur. La présence du click d'éjection, perçu au mieux à la pointe, signifie que le site du rétrécissement est principalement valvulaire et d'origine congénitale.
La rx et l'échocardiographie peuvent montrer des calcifications des valves aortiques et une hypertrophie du septum et des parois ventriculaires libres. La dilatation du VG n'est observée qu'en cas d'insuffisance du VG par dysfonctionnement systolique, de lésion myocardique ou d'insuffisance aortique associée.
L'ECG montre divers degrés d'hypertrophie du VG ; la présence d'une dépression de ST avec inversion de l'onde T (signe d'hypertrophie du VG) correspond habituellement à un RA grave avec ischémie et fibrose sous-endocardiques.
L'échocardiographie Doppler met en évidence les gradients valvulaires avec une précision satisfaisante, à moins qu'une insuffisance aortique significative ne coexiste (ce qui peut entraîner une surestimation du gradient). Le cathétérisme cardiaque permet de mesurer le gradient transvalvulaire avec précision et d'identifier la coronaropathie.
Le gradient à travers la valve aortique ou pulmonaire est significatif à partir de 70 mm Hg lorsque la fonction myocardique est normale, et vers 50 mm Hg en cas d'altération de la fonction myocardique ou de débit réduit par un rétrécissement mitral associé.
Le souffle du rétrécissement hypertrophique sous-aortique est augmenté par les manoeuvres réduisant la taille du coeur (position accroupie, serrement de main, médicament vasodilatateur) et rapproche ainsi le septum et la valve antérieure. La manoeuvre de Valsalva tend à augmenter l'intensité du souffle, car la diminution du retour veineux réduit la taille du coeur et augmente le tonus sympathique à action inotrope positive. Toute manoeuvre abaissant la pression dans la chambre d'éjection (p. ex. la position assise ou debout, l'inhalation de nitrite d'amyle) augmente l'intensité du souffle pour la même raison. La pression du sinus carotidien renforce le souffle par la diminution de la résistance de sortie. Ce souffle est habituellement max à la pointe ou entre la pointe et le bord sternal gauche.
En cas de rétrécissement hypertrophique sous-aortique, les pouls carotidiens et périphériques tendent à augmenter très rapidement car l'obstruction n'apparaît qu'après le premier quart environ de la systole. Après une extrasystole ventriculaire (ESV), la pression différentielle n'augmente pas (effet de Brockenbrough) contrairement à ce qui se passe en cas d'obstruction fixe. En cas de RA supravalvulaire, le volume et la pression systolique sont plus élevés dans la carotide et l'artère brachiale à droite qu'à gauche en raison d'un effet de jet. Le souffle d'éjection n'est présent qu'en cas de RA valvulaire.
Pronostic, prévention et traitement

02Pronostic prévention et traitement

Chez les patients avec rétrécissement aortique, la durée moyenne de survie après le début de l'angor est de 5 ans environ ; après l'apparition des syncopes, de 4 ans ; et après l'apparition de l'insuffisance cardiaque, de 3 ans. Cependant, avec un tt médical optimal, de longues périodes de survie après apparition de l'un des symptômes ci-dessus ont été rapportées. Environ 50 % des décès surviennent de manière soudaine. Un patient présentant un gradient de pression significatif à travers la valve aortique doit réduire son activité physique pour éviter une mort subite.
La réduction de la post-charge par un médicament est sans risque si le RA ne présente pas d'obstruction sous-aortique. Les b-bloquants sont en général également sans risque (à condition que la fonction du VG soit normale), car les fréquences cardiaques lentes améliorent le flux coronaire chez les patients présentant un RA.
Si les patients ont l'un des symptômes de la triade (Voir plus haut), un remplacement valvulaire par des valves à bille, à disque, ou par des bioprothèses, doit être envisagé. Un tt anti-coagulant chronique n'est pas nécessaire en cas de bioprothèses. Les antibiotiques sont requis chez les patients porteurs d'une prothèse valvulaire pour prévenir l'endocardite en cas d'intervention susceptible de provoquer une bactériémie, notamment en cas d'IA associée. L'endocardite se greffe rarement sur une valvule uniquement sténosée. Les nitrates, administrés pour l'angor, peuvent être cause de syncopes, parce que le ventricule, en présence d'un rétrécissement sévère, ne peut compenser une diminution soudaine de la PA.
Les petites embolies calciques dans les artères coronaires apparaissent chez environ 50 % des patients qui subissent un remplacement valvulaire aortique si les ostia coronaires ne sont pas fermés pendant la manipulation de la valve. Le remplacement en urgence de la valvule aortique en cas d'oedème pulmonaire réfractaire a un taux de mortalité chirurgicale faible et permet une excellente survie à long terme. La fonction ventriculaire déprimée avant l'intervention peut être remarquablement corrigée par l'élimination de l'obstruction.
La valvuloplastie par ballonnet est sûre et efficace chez l'enfant. Chez l'adulte dont le DC est bas, la valvuloplastie par ballonnet peut produire une baisse spectaculaire du gradient malgré une dilatation très modérée de l'orifice. Néanmoins, le pourcentage de resténose et le taux de mortalité sont élevés. Cette intervention ne doit donc être pratiquée que chez les patients âgés à haut risque qui ont refusé la chirurgie ou comme réanimation d'urgence avant le remplacement valvulaire. La technique du double ballonnet est plus efficace pour réduire le gradient transvalvulaire que celle à un seul ballonnet.
Référence msd-france.com

 
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